Natrium Fenilbuterat

A16AX03

Rx Oral (powder or liquid formulation mixed with food or beverages) Urea Cycle Disorder Agent, Ammonia Reducer

natrium fenilbuterat për çrregullime cikli uree si funksionon natrium fenilbuterati doza natrium fenilbuterati për foshnjat

A16AX03

I disponueshëm edhe në vendet tjera 1 vende

E njëjta ilaç është regjistruar edhe në vende tjera me emra të ndryshëm. Klikoni në vend për të parë markat e disponueshme.

🇷🇴 farmako.ro → 1 brand

AMMONAPS 500mg

A16AX03 COMPR.

Ku të blini në Albania Të gjitha farmacitë →

FarmaVitta, Kavaja, Albania

Shëtitorja Josif Budo

Farmaci Bio Line, Tirana, Albania

Rruga Petro Nini Luarasi

Farmaci Sevi, Tirana, Albania

Rruga Petro Nini Luarasi

Farmaci Alketi, Kavaja, Albania

Shëtitorja Josif Budo

Farmaci Igli, Durrësi, Albania

Rruga Aleksander Goga

Farmaci Dori & Klara, Tirana, Albania

Rruga Dr. Shefqet Ndroqi

Farmaci Sauku, Petrelë, Albania

Rruga e Elbasanit

Farmaci Endni, Tirana, Albania

Rruga Fatos Xhani

Barna të regjistruara — 0

Lista e barnave të regjistruara nga kjo grupë ATC, të miratuara nga Drejtoria e Përgjithshme e Farmacisë (FSDKSH).

A16AX03 · Urea Cycle Disorder Agent, Ammonia Reducer · sodium phenylbutyrate

Klinika në Albania Të gjitha klinikat →

Fisiomed, Tirana, Albania

Rruga e Barrikadave

+355 69 205 3330

Telefono

American Medical Center Korçë, Korçë, Albania

Rruga Partizani

+355 68 600 6999

Telefono

Qendra Shëndetësore Nr. 3, Pika 3/1, Tirana, Albania

Rruga Muhamet Malo

+355 69 871 8987 ext. 042223367

Telefono

Qendra Shëndetësore Nr. 1 Pika Nr. 1, Tirana, Albania

Rruga Anastas Kullurioti

+355 69 871 8987 ext. 042223367

Telefono

Spitali Onkologjik, Tirana, Albania

+355 4 234 9414

Telefono

Poliklinika Shëndetësore Nr. 9, Tirana, Albania

Rruga e Kavajës

+355 4 225 1777

Telefono

Qendra Shëndetësore Qytet Studenti, Tirana, Albania

Rruga Pjetër Budi

+355 69 871 8987 ext. 042223367

Telefono

Pediatria, Tirana, Albania

+355 4 234 9444

Telefono

Mos e përdorni natrium fenibuteratin për trajtimin e ngritjes akute të amonjakut, që është një emergjencë mjekësore që kërkon trajtim menjëherë në spital.

Indikacionet

Natrium fenilbuterat përdoret si terapi plotësuese për menaxhimin afatgjatë të çrregullimeve të ciklit të ureve të shkaktuara nga mangesa enzimatike. Përdoret te të gjithë të porsalindurit me mangese enzimatike të plotë të diagnostikuar në 28 ditët e para të jetës, dhe te pacientët me mangese të pjesshme të diagnostikuar pas një muaji jete që kanë pasur nivele të ngritur të amonjakut.

Kundërindikacionet

Mos e përdorni natrium fenibuteratin për trajtimin e ngritjes akute të amonjakut, që është një emergjencë mjekësore që kërkon trajtim menjëherë në spital.

Efektet anësore

Efekte anësore u vëzhguan në 206 pacientë që po merrnin natrium fenilbuterat. Efektet e zakonshme mund të përfshijnë simptoma gastrointestinale, ndryshime të shijit dhe anomali të gjakut. Shpesh është e vështirë të dallosh nëse efektet vijnë nga ilaçi, dieta speciale e kërkuar, sëmundja bazë ose sëmundje të tjera.

Dozimi

Për fëmijë që peshojnë më shumë se 20 kg dhe të rriturit përdoren tabletë. Doza ditore tipike është 450–600 mg për kilogram të peshës trupore për fëmijë nën 20 kg, ose 9,9–13 grame për metër katror të sipërfaqes trupore për pacientë më të mëdhenj. Ndajeni dozën ditore në 3–6 sasi të barabarta të marra me vak gjatë gjithë ditës. Merr vetëm përoral, përmes një tubi ushqimi në stomak ose përmes një tubi nazal.

Mekanizmi i veprimit

Natrium fenilbuterat konvertohet në trup në fenilacetat, i cili kombinohet me glutaminën për të formuar fenilacetilglutaminën. Ky përbërje elimohet më pas nëpërmjet veshkave, duke ofruar një rrugë alternative për të hequr qafe tepricës së mbetjeve azoti nga trupi.

Shtatzënia dhe gjidhënia

Ka të dhëna të kufizuara në lidhje me përdorimin e natrium fenilbuteratit gjatë shtatzënisë. Studime në kafshë sugjerojnë se metaboliti aktiv mund të ndikojë në trurin në zhvillim. Megjithatë, çrregullimi i nëtrajtuar i ciklit të ureve gjatë shtatzënisë paraqet rreziqe të mëdha për nënën dhe bebin, duke përfshirë komplikacione potencialisht fatale. Vendime për trajtimin duhet të merren me kujdes me udhëzim mjekësor.

Farmakokinetika

Pas dhënies të natrium fenilbuteratit përoral, nivelet maksimale në gjak arrihen brenda 1 ore. Ka të dhëna farmakokinetike të kufizuara tek fëmijët e vegjël dhe të porsalindurit; shumica e të dhënave vijnë nga të rriturit e shëndetshëm. Ushqimi mund të ndikojë në shpejtësinë e përthithjes së ilaçit.

Pyetje të shpeshta

Për çfarë përdoret natrium fenilbuterati?

Natrium fenilbuterati përdoret për trajtimin afatgjatë të çrregullimeve të ciklit të urees të shkaktuara nga deficienca enzimatike. Funksionon duke siguruar një rrugë alternative për ekskrecionin e azotit, duke ndihmuar në uljen e nivelit të amoniakut në gjak.

A përdoret natrium fenilbuterati për rastet akute të amoniakut të lartë?

Jo, natrium fenilbuterati nuk është i përshtatshëm për trajtimin e amoniakut të lartë akut, i cili kërkon ndihmë mjekësore urgjente. Përdoret vetëm për terapi mantenujese afatgjatë.

Kush mund të marrë natrium fenilbuterati?

Natrium fenilbuterati përdoret tek foshnjat dhe fëmijët me çrregullime të diagnostikuara të ciklit të urees të shkaktuara nga deficienca e CPS, OTC ose argininino sukcinasinës. Trajtimi duhet të përcaktohet dhe të mbikëqyret nga një specialist.

Si administrohet natrium fenilbuterati?

Ilaçi zakonisht jepet si pluhur ose lëng që mund të përzihet me ushqim ose pije. Doza individualizohet bazuar në peshën e pacientit dhe nevojat metabolike, siç është përcaktuar nga një specialist metabolik.

Cilat janë efektet anësore të zakonshme të natrium fenilbuteratit?

Efektet anësore të zakonshme mund të përfshijnë nauze, vëmje, humbje apetiti dhe ndryshime në shije. Efektet anësore të rënda janë të rralla, por kërkojnë përhatje mjekësore urgjente nëse ndodhin.