🇦🇱Farmako

Idursulfaza

A16AB09
Rx Intravenous injection Enzyme replacement therapy
Për çfarë përdoret idursulfaza? Si trajton idursulfaza sindromën Hunter? Injeksion idursulfaza për fëmijë me sindromën Hunter
A16AB09
I disponueshëm edhe në vendet tjera 2 vende

E njëjta ilaç është regjistruar edhe në vende tjera me emra të ndryshëm. Klikoni në vend për të parë markat e disponueshme.

🇷🇴 farmako.ro → 1 brand
ELAPRASE 2mg/ml
A16AB09 CONC. PT. SOL. PERF.
Rx
🇷🇸 lekarium.rs → 1 brand
Elaprase
A16AB09 koncentrat za rastvor za infuziju; 2mg/mL; bočica staklena, 1x3mL
Rx
Elaprase
A16AB09 koncentrat za rastvor za infuziju; 2mg/mL; bočica staklena, 1x3mL
Rx
Ku të blini në Albania Të gjitha farmacitë →
F
Farmaci Endni, Tirana, Albania
Rruga Fatos Xhani
F
Farmaci Ada, Lushnja, Albania
Rruga Misto Mame
L
Linda Farmaci, Lushnja, Albania
Rruga Fan Noli
N
Nersi Pharma, Tirana, Albania
Rruga Xhanfize Keko
L
Luna, Tirana, Albania
Rruga Kongresi i Manastirit
F
Farmaci Smerald Farma, Tirana, Albania
Rruga Idriz Dollaru
F
Farmaci Mela, Tirana, Albania
Rruga Qamil Guranjaku
E
Elezi, Tirana, Albania
Bulevardi Zhan dArk
Barna të regjistruara — 0

Lista e barnave të regjistruara nga kjo grupë ATC, të miratuara nga Drejtoria e Përgjithshme e Farmacisë (FSDKSH).

A16AB09 · Enzyme replacement therapy · idursulfase
Klinika në Albania Të gjitha klinikat →
N
Nefrologjia, Tirana, Albania
+355 4 234 9292
Telefono
E
Endokrinologjia, Tirana, Albania
+355 4 234 9229
Telefono
H
Hematologjia, Tirana, Albania
+355 4 234 9496
Telefono
K
Kardiologjia, Tirana, Albania
+355 4 234 9346
Telefono
T
Toksikologjia, Tirana, Albania
+355 4 234 9175
Telefono
M
Medicus, Shkodra, Albania
Rruga Qemal Draçini
+355 67 587 8677
Telefono
K
Kristi 4, Ersekë, Albania
+355 812 23191
Telefono
M
Manjani Dental, Tirana, Albania
Sokrat Miho
+355 68 200 0679
Telefono
Indikacionet

Idursulfaza përdoret për të trajtuar sindromën e Hunter-it (një çrregullim gjenetik që prek shumë sisteme të trupit). Përmirëson aftësinë për të ecur te fëmijët mbi 5 vjeç. Tek fëmijët më të vegjël (16 muaj - 5 vjet), ilaçi zvogëlon zmadhimin e mëlçisë. Siguria dhe efikasiteti nuk janë vërtetuar te fëmijët nën 16 muaj.

Efektet anësore

Efektet anësor të zakonshëm te fëmijët mbi 5 vjeç përfshijnë dhimbje koke, kruajtje, dhimbje muskular dhe artikurale, urtikarje, diare dhe kollë. Fëmijët më të vegjël (nën 7 vjeç) mund të përjetojnë etje, shpërthim, të vjellë dhe urtikarje. Më seriozet janë reaksionet alergike, të cilat mund të përfshijnë shpërthim, urtikarje, kruajtje, kuqëzim, etje dhe dhimbje koke që kërkojnë kujdes mjekësor.

Dozimi

Doza e rekomanduar është 0,5 miligrame për kilogram të peshës trupi, dhënë një herë në javë si infuzioni intravenoz që zgjat 3 orë. Para se të administrohet, ilaçi duhet të inspektohet vizualisht për grimca ose ndryshim ngjyre. Të gjitha përgatitjet duhet të ndjekin një teknikë aseptike (sterile) strikte për të siguruar sigurinë.

Mekanizmi i veprimit

Sindroma e Hunter-it shkaktohet nga deficiti i një enzime të quajtur iduronato-2-sulfatazë që normalisht zbërthen molekula të caktuara komplekse (glikozaminoglikanet) në trup. Pa këtë enzimë, këto molekula grumbullohen në qeliza dhe organe, duke shkaktuar dëm dhe disfunksion. Idursulfaza zëvendëson enzimën që mungon, duke lejuar zbërthimin e këtyre substancave të dëmshme dhe duke zvogëluar përparimin e sëmundjes.

Shtatzënia dhe gjidhënia

Nuk ka studime të përshtatshme të idursulfazës tek gratë enceinte. Të dhënat e kufizuara nga një numër i vogël rastesh gjatë shtatzanisë nuk ofrojnë informacion të mjaftueshëm për rrezikun e të metave kongjitale ose dëmit ndaj fetusit. Studimet në kafshë në doza të larta nuk treguan efekte të dëmshme në zhvillimin e fetusit ose të porsalindurve të ushqyer me gji.

Farmakokinetika

Pas një infuzioni intravene të vetme, idursulfaza zbulohet në gjak. Sasia e ilaçit në trup rritet më shumë se proporcionale ndërsa doza rritet. Me dozën e rekomanduar të 0,5 mg për kilogram dhënë javore si infuzioni 3-orëshe, parametrat e veçantë farmakokinetikë u vendosën në studime klinike të 59 pacientëve me sindromën e Hunter-it.

Pyetje të shpeshta
Çfarë është idursulfaza dhe si funksionon?
Idursulfaza është një terapi zëvendësimi enzimash e përdorur për të trajtuar sindromën Hunter, një çrregullim gjenetik i rrallë. Ajo zëvendëson enzimën që mungon iduronat 2-sulfatazë, duke lejuar trupin të zbërthehet substancave të dëmshme.
Cilat grupe moshe mund të marrin idursulfaza?
Idursulfaza është miratuar për fëmijë mbi 5 vjeç për të përmirësuar aftësinë për të ecur. Për fëmijët më të vegjël nga 16 muaj deri 5 vjeç, përdoret për të zvogëluar zmadhimin e mëlçanit.
Si administrohet idursulfaza?
Idursulfaza jepet si injeksion intravenoz, zakonisht një herë në javë. Infuzionet kryhen në një institucioni mjekësor ku mjekët mund të monitorojnë pacientin.
Cilat janë përfitimet kryesore të idursulfazës?
Në fëmijë më të mëdhenj, idursulfaza përmirëson aftësinë për të ecur. Në fëmijë më të vegjël, zvogëlon zmadhimin e mëlçanit dhe mund të parandalojë komplikime.
A ka ndonjë efekt anësor serioz?
Idursulfaza mund të shkaktojë efekte anësore si reaksionet e infuzionit, febër dhe dhimbje koke. Pacientët me hipersensitivitet të njohur nuk duhet të marrin këtë ilaç.