Odevixibat
A05AX05Odevixibati përdoret për të trajtuar kruarjen e shkaktuar nga Kolestaza Hepatike Intrafamiliale Progresive (PFIC) tek pacientët 3 muajsh dhe më të mëdhej, dhe kruarjen e lidhur me kolestazën në Sindromën Alagille (ALGS) tek pacientët 12 muajsh dhe më të mëdhej. Nuk rekomandohet për pacientë të caktuar me PFIC tip 2 me variante genetike specifike.
Odevixibati nuk duhet të përdoret tek pacientët me shenja të sëmundjes së avancuar të gigjave, përfshirë gjakderdhjen e variceale, akumulimin e lëngut në barkun, ose encefalopatinë hepatike.
Efektet anësor të zakonshëm tek pacientët me PFIC përfshijnë teste hepatike anormale, diarre, dhimbje abdominale, përzierje dhe mangësi të vitaminave të tretshëm në yndyrë. Tek pacientët me ALGS, efektet anësor më të zakonshëm janë diarre, dhimbje abdominale, hematome dhe humbje peshe. Shqetësimet serioze përfshijnë lëzim hepatik dhe mangësi vitaminash që kërkojnë monitorim.
Për pacientët me PFIC 3 muajsh dhe më të mëdhej, filloni me 40 mcg/kg një herë në ditë. Nëse kruarja nuk përmirësohet pas 3 muajsh, doza mund të rritet me 40 mcg/kg deri në maksimum 120 mcg/kg ditore (pa kaluar 6 mg përgjithsej në ditë). Për pacientët me ALGS 12 muajsh dhe më të mëdhej, përdorni 120 mcg/kg një herë në ditë. Merrni gjithmonë në mëngjes me ushqim; mos thëni ose mastikoni kapsulat.
Odevixibati punon duke bllokuar transporterin e acideve biliare në ileum, duke parandaluar reabsorbimin e acideve biliare në zorrën e hollë. Kjo zvogëlon nivelet e acideve biliare në trup. Duke zvogëluar acidet biliare që qarkullojnë, ilaçi mund të zvogëlojë kruarjen e shoqëruar me sëmundjet e kolestazit të mëlçisë.
Të dhënat e disponueshme tek gratë shtatzënë janë të limituar. Studimet në kafshë sugjerojnë se odevixibati mund të shkaktojë defekte kardijake kur i truri është i ekspozuar gjatë shtatzënisë. Gratë në moshën reproduktive duhet të përdorin kontraceptivë efikase. Nëse ndodh shtatzënia, diskutoni risqet dhe përfitimet me një ofrues të kujdesit shëndetësor.
Tek pacientët pediatrikë me PFIC (6 muaj deri 17 vjet), përqendrimet e odevixibatit në gjak janë shumë të ulëta pas dozave standarde. Tek pacientët me ALGS që marrin dozën standarde, përqendrimet janë paksa më të larta, por ende të ulëta. Ilaçi merret një herë në ditë me ushqim në mëngjes.