Maralixibat Klorid

Përdoret për të trajtuar kruarjen e shkaktuar nga kolestaza në fëmijët mbi 3 muajsh me sindromën e Alagille dhe në fëmijët mbi 12 muajsh me kolestazë intrahepatore familjare progresive.

Mos përdorni në pacientët me lezion hepatik aktiv ose të mëparshëm, duke përfshirë gjakderdhjen variceal, akumulimin e lëngjeve në barkun dhe disfunkcionin cerebral nga sëmundja hepatike.

Efektet anësore më të zakonshme përfshijnë diarre, dhimbje abdominale, zvogim dhe deficienca vitaminesh të tretshme në yndyrë; funksioni hepatik mund të ndikohet dhe mund të ndodhin thyerje kockash.

Për sindromën Alagille, filloni me 190 mcg/kg një herë në ditë 30 minuta përpara mëngjesit, rritni në 380 mcg/kg në ditë pas një jave (max 28,5-30 mg/ditë); për PFIC, dozoni në mënyrë të ngjashme me monitorim.

Maralixibat bllokon transportuesin e acideve biliare ileal, duke zvogëluar reabsorbimin e kripërave biliare në zorrë, i cili zvogëlon kruarjen duke ulur nivelet e kripërave biliare në trup.

Pritet ekspozim i kufizuar fetal sepse ilaçi absorbohet dobë; nuk janë vëzhguar defekte kongenitale në studime në kafshë, por nënat duhet të ruajnë nivele të memecueshme të vitamineve të tretshme në yndyrë.

Ilaçi absorbohet dobë nga trakti i tretjes, kështu që nivelet në gjak mbeten shumë të ulëta dhe nuk mund të maten me besim në doze terapeutike.